La Esclerosis Sistémica, también conocida como Esclerodermia es una enfermedad autoinmune que tiene una mayor incidencia en mujeres, principalmente de entre 25 y 50 años.
La Dra. Silvana Conti, Jefa del Servicio de Reumatología de Grupo Gamma, explica que es la Esclerosis Sistémica y brinda información clave sobre la enfermedad.
Un recorrido por su origen
El término Esclerodermia significa literalmente piel dura.
Es una enfermedad autoinmune crónica de etiología desconocida, que pertenece al grupo de las llamadas: enfermedades raras.
Está caracterizada por fibrosis en la piel, vasos sanguíneos y órganos internos como los pulmones, riñones, aparato digestivo o corazón.
¿A quiénes suele afectar?
Es tres o cuatro veces más frecuente en mujeres que en hombres y si bien puede presentarse a personas de cualquier edad, incluidos los niños, son más los casos de personas entre los 25 y 50 años que la padecen.
Otros factores como la raza y la etnia pueden influenciar en el riesgo de desarrollar la enfermedad. Si bien no es hereditaria, sabemos que existe cierta predisposición en familias con antecedentes de enfermedades reumáticas y que ciertos genes pueden influenciar en el tipo y severidad de la enfermedad.
Existen dos tipos de Esclerosis Sistémicas
- Esclerosis localizada: los cambios en la piel son localizados como en la llamada Morfea y no suele acompañarse de compromiso de órganos internos.
- Esclerosis Sistémica: con compromiso de piel, órganos internos, músculos y articulaciones.
Esta se divide a su vez en: - Limitada o Síndrome CREST (Calcinosis, Síndrome de Raynaud; compromiso Esofágico, Esclerodatilia y Telangiectasias) los pacientes desarrollan tensión de la piel sobre la cara y distal de los codos y las rodillas y también pueden tener enfermedad por reflujo gastroesofágico. Este tipo se caracteriza por progresión lenta y, a menudo, se complica por el desarrollo de hipertensión muscular.
- Difusa: el compromiso en piel ocurre rápidamente e involucra mas áreas que la forma limitada y tiene mayor riesgo de desarrollar fibrosis en órganos internos.
Síntomas
Los síntomas en general, varían de un individuo al otro
- El Fenómeno de Raynaud se encuentra en el 90 % de los casos y suele ser la forma de presentación, se produce por constricción de los vasos sanguíneos ante estímulos como frío o stress llevando a diferentes cambios de coloración de la piel. En un primer momento a blanco o pálido al disminuir la circulación sanguínea hasta azul cuando disminuye la oxigenación visible en manos y pies.
- La mayoría de las personas experimenta dolor musculoesquelético de algún tipo en los primeros años de la enfermedad, siendo los dolores o inflamación de las articulaciones las más frecuentes, así como “hinchazón¨ de las manos.
- Acidez y reflujo esofágico con dificultad para tragar alimentos sólidos.
- Compromiso pulmonar en el 10 al 15 % de los casos.
- “Arañitas” (telangiectasias) en la cara.
- Ulceras cutáneas, especialmente en la punta de los dedos.
- Dolores articulares acompañados de rigidez matinal.
- A veces los síntomas son inespecíficos y se confunden con otras patologías.
Diagnóstico y Tratamiento
El diagnóstico de esta patología se hace a través del reconocimiento médico por parte del profesional Reumatólogo mediante exámenes complementarios específicos.
No existe un tratamiento que cure la enfermedad, por lo que el tratamiento está dirigido a los síntomas del paciente o a las complicaciones específicas de los órganos.
Es importante que el médico con experiencia en esta enfermedad trabaje en un programa individual adaptado a las necesidades del paciente tanto en relación a actividades físicas junto a un fisiatra para mejorar el movimiento, proteger las articulaciones, así como también, medidas de bienestar general tales como minimizar el stress, nutrición balanceada, evitar el tabaco, la exposición al frio y en especial abordar los aspectos emocionales.
El tratamiento farmacológico se realiza con inmunosupresores que atacan los mecanismos inmunológicos disfuncionales responsables de la enfermedad.
Temas
Alentamos su participación a través de los comentarios en nuestro blog. De todos modos, no podemos brindar una opinión médica de un caso en particular, sin una consulta personal con un profesional que analice al paciente. Si usted tiene preguntas relacionadas con síntomas específicos, le recomendamos solicitar un turno con un especialista.
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