La Esclerosis Sistémica, también conocida como Esclerodermia es una enfermedad autoinmune que tiene una mayor incidencia en mujeres, principalmente de entre 25 y 50 años. 

La Dra. Silvana Conti, Jefa del Servicio de Reumatología de Grupo Gamma, explica que es la Esclerosis Sistémica y brinda información clave sobre la enfermedad.

---

Un recorrido por su origen

El término Esclerodermia significa literalmente piel dura. 
Es una enfermedad autoinmune crónica de etiología desconocida, que pertenece al grupo de las llamadas: enfermedades raras.

Está caracterizada por fibrosis en la piel, vasos sanguíneos y órganos internos como los pulmones, riñones, aparato digestivo o corazón.

 

¿A quiénes suele afectar?

 Es tres o cuatro veces más frecuente en mujeres que en hombres y si bien puede presentarse a personas de cualquier edad, incluidos los niños, son más los casos de personas entre los 25 y 50 años que la padecen.
Otros factores como la raza y la etnia pueden influenciar en el riesgo de desarrollar la enfermedad. Si bien no es hereditaria, sabemos que existe cierta predisposición en familias con antecedentes de enfermedades reumáticas y que ciertos genes pueden influenciar en el tipo y severidad de la enfermedad.

Existen dos tipos de Esclerosis Sistémicas

• Esclerosis localizada: los cambios en la piel son localizados como en la llamada Morfea y no suele acompañarse de compromiso de órganos internos.
• Esclerosis Sistémica:  con compromiso de piel, órganos internos, músculos y articulaciones.
  
  Esta se divide a su vez en:
  
• Limitada o Síndrome CREST (Calcinosis, Síndrome de Raynaud; compromiso Esofágico, Esclerodatilia y Telangiectasias) los pacientes desarrollan tensión de la piel sobre la cara y distal de los codos y las rodillas y también pueden tener enfermedad por reflujo gastroesofágico. Este tipo se caracteriza por progresión lenta y, a menudo, se complica por el desarrollo de hipertensión muscular.
• Difusa: el compromiso en piel ocurre rápidamente e involucra mas áreas que la forma limitada y tiene mayor riesgo de desarrollar fibrosis en órganos internos.

 

Síntomas

Los síntomas en general, varían de un individuo al otro

• El Fenómeno de Raynaud se encuentra en el 90 % de los casos y suele ser la forma de presentación, se produce por constricción de los vasos sanguíneos ante estímulos como frío o stress llevando a diferentes cambios de coloración de la piel. En un primer momento a blanco o pálido al disminuir la circulación sanguínea hasta azul cuando disminuye la oxigenación visible en manos y pies.
• La mayoría de las personas experimenta dolor musculoesquelético de algún tipo en los primeros años de la enfermedad, siendo los dolores o inflamación de las articulaciones las más frecuentes, así como “hinchazón¨ de las manos.
  
  
• Acidez y reflujo esofágico con dificultad para tragar alimentos sólidos.
  
  
• Compromiso pulmonar en el 10 al 15 % de los casos.
• “Arañitas” (telangiectasias) en la cara.
  
  
• Ulceras cutáneas, especialmente en la punta de los dedos.
  
  
• Dolores articulares acompañados de rigidez matinal.
  
  
• A veces los síntomas son inespecíficos y se confunden con otras patologías.

 

Diagnóstico y Tratamiento

El diagnóstico de esta patología se hace a través del reconocimiento médico por parte del profesional Reumatólogo mediante exámenes complementarios específicos.

No existe un tratamiento que cure la enfermedad, por lo que el tratamiento está dirigido a los síntomas del paciente o a las complicaciones específicas de los órganos.

Es importante que el médico con experiencia en esta enfermedad trabaje en un programa individual adaptado a las necesidades del paciente tanto en relación a actividades físicas junto a un fisiatra para mejorar el movimiento, proteger las articulaciones, así como también, medidas de bienestar general tales como minimizar el stress, nutrición balanceada, evitar el tabaco, la exposición al frio y en especial abordar los aspectos emocionales.

El tratamiento farmacológico se realiza con inmunosupresores que atacan los mecanismos inmunológicos disfuncionales responsables de la enfermedad.