¿Qué es la Miastenia Gravis?
martes 04 de mayo de 2021

¿Qué es la Miastenia Gravis?

Los Dres. Néstor Banfi, Jefe del Servicio de Neurología y Axel Beinlich, integrante del mismo Servicio, explican los principales síntomas y tratamientos disponibles de la miastenia gravis.


La miastenia gravis es una enfermedad neuromuscular autoinmune. Se entiende como enfermedad autoinmune a un trastorno de nuestro sistema inmunológico en donde este empieza a reconocer partes de nuestro organismo como extraño y lo ataca como lo hace cuando nos defiende de infecciones y tumores.  Existen muchas de estas enfermedades dentro y fuera de la neurología.  Ejemplos de las más comunes son la celiaquía, artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico y diabetes tipo I. Las de origen neurológico son menos frecuentes y comprenden principalmente a la esclerosis múltiple, enfermedad de Guillan Barre y la miastenia gravis. En la mayoría de casos se desconoce la causa por la cual se produce. Las teorías más recientes postulan que existiría una cierta predisposición genética y  un desencadenante externo, como la exposición a un fármaco, toxico, germen u otro factor ambiental.  Ante un primer contacto nuestro sistema inmunológico genera un mecanismo de  anticuerpos y memoria  para responder ante un eventual segundo contacto, pero sin embargo, habría una falla en su producción  y ahora estos anticuerpos confunden su objetivo original con alguna estructura de nuestro organismo. En el caso de la miastenia gravis estos anticuerpos se dirigen al receptor muscular encargado de recibir la señal del nervio para que se contraiga y lo bloquean impidiendo que se produzca la respuesta motora deseada.

La miastenia gravis puede ocurrir a cualquier edad, pero el inicio en la primera década alcanza apenas el 10%. En las mujeres entre 20 y 30 años; en los hombres la edad de comienzo suele ser más elevada, entre 50 y 60 años. Las mujeres de menos de 40 años se ven afectadas en mayor proporción que los hombres, mientras que en estos últimos la incidencia es a edades más avanzadas. Se manifiesta como debilidad muscular fluctuante que empeora con la actividad física.  Es característico que esta debilidad se vaya agravando con el correr del día y mejore o inclusive desparezca  momentáneamente con el descanso. Los síntomas y la gravedad van a depender de que músculos están involucrados. La forma más leve afecta únicamente los músculos oculares y se manifiesta como visión doble y caída de uno o de los dos parpados. Si la debilidad es muy importante los ojos se desvían como en el estrabismo. En la forma intermedia se comprometen también los músculos de la cabeza y el paciente agrega dificultad para masticar,  tragar y alteraciones en el tono de la voz. Finalmente existe una forma generalizada donde además se involucran los músculos de las extremidades provocando dificultad para caminar, subir escaleras y utilizar las manos o brazos. Una persona puede comenzar  con cualquiera de estas variantes así como también puede progresar de una forma  leve a otra más grave o permanecer estable toda su vida. En algunas circunstancias si el paciente miasténico es expuesto a un gran estrés como una cirugía o infección puede desarrollar lo que llamamos crisis miasténica donde  la enfermedad se agrava bruscamente pudiéndose comprometer los músculos respiratorios y requiere de asistencia mecánica respiratoria. 

La miastenia gravis a veces se asocia con un timoma. Este es un tumor generalmente benigno del timo, órgano linfoide con función inmunológica ubicado en la parte alta del tórax por detrás del esternón, en la base del cuello. En el adulto este órgano se encuentra atrofiado pero sin pérdida de dicha función y a veces es el causante de esta enfermedad, motivo por el cual en todos los pacientes debe realizarse  resonancia magnética nuclear (RMN) o tomografía axial computada (TAC) de tórax.

El diagnóstico de la enfermedad lo realiza el médico neurólogo a través del examen físico y el aporte de exámenes complementarios, tales como, la electromiografía (EMG) con estimulación repetitiva o EMG de fibra única, el dosaje en sangre de anticuerpos específicos (anti receptores de acetilcolina (ACRA), anti receptor de la tirosinquinasa específico del músculo (anti-MUSK) y pruebas terapéuticas con neostigmina o edrofonio.

Actualmente la miastenia gravis no tiene cura pero hay casos excepcionales en que luego de muchos años lo hacen espontáneamente y algunos pacientes con timoma o hiperplasia tímica (timo agrandado) pueden remitir luego de la extirpación  quirúrgica de este. La enfermedad en si  se controla básicamente con dos tratamientos. El principal consiste en la toma oral de  piridostigmina, una droga que ayuda a transmitir el impulso bloqueado por los autoanticuerpos y en los casos que éste no alcanzara se agrega un segundo medicamento, un inmunosupresor, para baja la producción de estos anticuerpos.

Finalmente, para tomar en cuenta, es importante que el paciente miasténico esté informado sobre la existencia de algunos medicamentos que pueden agravar su enfermedad y que ante una nueva prescripción médica siempre debe consultar con su médico neurólogo.

¿Ante que síntomas puedo tener Miastenia Gravis?

  • Cuando veo doble
  • Cuando tengo dificultades para tragar
  • Cuando tengo fatiga o cansancio exagerado
  • Cuando se me caen los párpados
  • Cuando tengo debilidad en el cuello y se me cae la cabeza
  • Cuando tengo dificultad respiratoria
  • Cuando siento cansancio excesivo o falta de fuerza en brazos y pernas al subir las escaleras
  • Cuando tengo dificultad para hablar o me pongo disfonico al hacerlo

¿Qué debo hacer si tengo Miastenia?

  • Tomar la medicación en el horario y la dosis indicada por el médico para evitar la debilidad extrema
  • Realizar actividad física acorde al estado y en función del tratamiento
  • Adquirir un hábito alimentario acorde, en función de las dificultades para tragar
  • Tratar de mantener la postura corporal
  • Realizar descansos oportunos
  • Conocer los fármacos que no se deben tomar junto con la medicación para la miastenia
  • Controles periódicos con el médico especialista
  • Contención emocional

Es importante tener en cuenta que el mayor porcentaje de las personas que padecen miastenia pueden tener una enfermedad estable y controlada, llevando una vida equilibrada orientada hacia un mejor bien – estar.

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